Le syndrome de Gilles de la Tourette

Qu’est-ce que c’est ?

Le syndrome Gilles de la Tourette est une maladie neuropsychiatrique qui débute souvent avant l’âge de 18 ans et qui se caractérise par des tics moteurs et parfois des tics vocaux.

On parle de tics vocaux quand une personne va produire de manière involontaire et répétitive des bruits ou des mots, et parfois même des gros mots, cela s’appelle alors « la coprolalie ».

Les tics moteurs seront des mouvements non contrôlés, souvent soudain et qui se reproduisent de manière répétée (souvent quotidiens), mais pas rythmique. Ils peuvent survenir aussi pendant le sommeil. Les tics s’aggravent ou augmentent leur fréquence dans des situations stressantes.

La description de « mouvements moteurs non contrôlés » n’est que partiellement juste. Beaucoup de personnes concernées ressentent la venue des mouvements moteurs entre quelques secondes à quelques heures avant. Ce sentiment cependant ne leur permet pas, en règle générale, de supprimer « la décharge motrice », mais souvent au mieux, de la retarder. C’est un peu comme quand on essaie de retarder le besoin d’éternuer ou de contrôler et supprimer un hoquet, on sait tous que c’est très difficile et qu’on n’y arrive souvent pas.

Trois grands sous-types du syndrome :

Le syndrome de Gilles de la Tourette peut être classé en trois sous-types :

  • Certaines personnes ne vont présenter que des tics simples avec la présence de tics phonétiques (des bruits), mais sans autres troubles du comportement associés ;
  • D’autres présenteront des tics complexes c’est-à-dire avec la présence de coprolalie ;
  • Un dernier groupe de personnes souffrira d’une forme de la maladie qui associera des tics et d’autres troubles psychopathologiques comme le syndrome de l’hyperactivité (TDAH, Trouble du Déficit de l’Attention/hyperactivité), des TOC, des troubles anxieux, ou des comportements auto agressifs.

Autres symptômes fréquents :

A côté des troubles psychopathologiques décrits plus haut, les personnes souffrant d’un syndrome de Gilles de la Tourette rencontrent souvent :

  • Difficulté de contrôle de l’impulsivité (avec dans des cas très rares des moments d’agressivité verbale ou comportementale importante ou encore des comportements socialement inadaptés)
  • Des difficultés d’apprentissage (lecture, écriture, calcul)
  • Des difficultés de concentration
  • Des troubles du sommeil
  • Des troubles de l’humeur (dépression)

Comment peut se poser le diagnostic ?

Les premiers signes du syndrome sont le plus souvent d’abord des tics de la musculature au visage. Les yeux se ferment avec fréquence, ou alors on note qu’un coin de bouche s’étire de manière notable et répétée. La personne peut également commencer à émettre des bruits et des sons non contrôlés.

Il existe des échelles standardisées pour évaluer la symptomatique comme par exemple l’échelle de Yale-Tourette.

Des examens complémentaires biologiques, génétiques et éléctrophysiologiques (EEG : l’électroencéphalographie est une méthode qui consiste à mesurer l’activité électrique du cerveau grâce à des petites électrodes placées sur le cuir chevelu) seront réalisés pour exclure d’autres pathologies.

Le diagnostic différentiel, c’est-à-dire les autres pathologies possibles qui pourraient expliquer les symptômes sont :

  • La maladie de Chorée Huntington (normalement après l’âge de 3 ans, analyse génétique du chromosome 4) : maladie héréditaire rare qui provoque une dégénérescence neurologique.
  • La maladie de Chorée Sydenham (processus auto-immun se produisant de 2 à 6 mois après certaines infections avec des streptocoques B) : maladie infectieuse du système nerveux central.
  • Maladie de Wilson (analyse génétique du chromosome 13) : maladie génétique qui se caractérise par l’accumulation toxique pour le corps de cuivre dans tout l’organisme et en particulier pour ce qui nous concerne dans le cerveau.
  • Certaines formes d’acanthozytose : cette pathologie se traduit par une déformation des globules rouges.

Quelles sont les causes de la maladie ?

L’étiologie (ou causes de la maladie) n’est pas encore définitivement connue. Certaines études sont en faveur d’une dérégulation du métabolisme de la dopamine. La dopamine est une substance chimique dans le cerveau qui est impliquée dans « la communication » ou transmission des informations entre les différentes cellules du cerveau. Il s’agit d’un neurotransmetteur. On suppose cependant que d’autres neurotransmetteurs comme la sérotonine sont également impliqués.

Héritabilité : est-ce héréditaire ?

Il existe des études qui indiquent qu’il existe une forme du syndrome de Gilles de la Tourette qui se transmet des parents aux enfants.

Cependant la sévérité de la maladie chez des enfants peut être très variée ce qui indiquerait l’existence d’autres facteurs comme des facteurs sociaux, environnementaux, infectieux, ou autres encore qui expliqueraient la survenue de la maladie.

Le sexe de l’enfant influence également l’incidence de la maladie : le trouble est quatre fois plus fréquent chez des garçons que chez les filles.

Comment se fait la prise en charge du trouble ?

Une prise en charge qui permet la guérison complète n’existe pour l’instant malheureusement pas. Cependant la symptomatique s’atténue pour beaucoup d’enfants pendant l’adolescence ou à l’âge de jeune adulte. Les personnes atteintes du syndrome de la Tourette ont une espérance de vie normale bien que leur qualité de vie soit affectée par la maladie.

La prise en charge associe la pharmacothérapie, les interventions sociales et éducatives, et la psychothérapie.

Sur le plan de la pharmacothérapie sont prescrits le plus souvent des antipsychotiques de deuxième génération. Les antipsychotiques de première génération sont à éviter à cause de leurs effets indésirables. Parfois et suivant la symptomatologie, le méthylphenidate (Ritaline) qui est une méthamphétamine, est associé aux antipsychotiques.

Sur le plan des interventions sociales et éducatives, on retrouve la psychoéducation et les interventions dans les milieux, scolaire et familial. L’action dans le milieu scolaire peut être particulièrement importante car elle doit permettre de chercher et de créer avec l’équipe éducative des solutions individualisées et adaptées pour chaque enfant comme l’autorisation de quitter la classe quand un tic arrive ou l’utilisation en classe de l’ordinateur, etc. Il est important de souligner que le syndrome de Gilles de la Tourette est compatible avec presque toutes les orientations professionnelles.

Tout au long de la vie, la personne atteinte est exposée au regard d’autrui qui peut parfois être plus difficile à supporter que la symptomatologie de la maladie elle-même. La lutte pour la déstigmatisation de cette maladie fait entièrement partie de la prise en charge.

La psychothérapie est essentiellement cognitive et comportementale. Dans les pays anglophones, il existe des programmes spécifiques comme le « Habit Reversal Training (HRT) » ou encore le « Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (CBIT) ».

Chez des personnes atteintes d’un syndrome de Gilles de la Tourette très sévère et résistant aux traitements cités ci-dessus, une stimulation électrique profonde du cerveau peut être indiquée. Cette technique qui implique l’implantation de minuscules sondes de stimulation dans le cerveau, comme cela existe aussi pour la maladie de Parkinson, a été développée essentiellement en France à Paris par le professeur Luc Malet (hôpital Mondor) et est actuellement également utilisée pour la prise en charge des TOC sévères et pharmaco-résistants. Quelques rares études ont aussi rapporté une amélioration chez des adultes atteints du syndrome de Gilles de la Tourette suite à un traitement par le delta-9-tetrahydrocannabinol ou THC qui est extrait du cannabis.

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